少年肌阵挛型无痛人流_锦州现代妇科医院

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少年肌阵挛型无痛人流

什么是少年肌阵挛型无痛人流？锦州现代妇科医院无痛人流专家介绍道：少年肌阵挛型无痛人流（juvenile myoelonie epilepsy，ⅢE）是一种特发性全身性无痛人流，有明显的遗传因素，主要临床发作形式为肌阵挛，但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部无痛人流病儿的5-10％，占小儿特发性全身性无痛人流的20％。抗无痛人流药物较易控制发作，但需长期服用。Jam和Christian（1957）首次对较多的JME病例进行详述，Lund等（1975）提出少年肌阵挛性无痛人流的命名，后被国际抗无痛人流联盟所确认（1989）。

【病因】

JIVlE与其他特发性全身性无痛人流一样，找不到脑的肉眼结构性异常。有时镜下可见微小的脑发育成熟障碍，如皮质结构改变、神经元异位、海马局部细胞增生等。这种细微的发育异常现象与异常放电之间的关系尚不清楚。现认为，JME的临床发作及临床下脑电图3．5～6Hz多棘慢复合波都是由遗传决定的性状。JME先证者的一级亲属无痛人流再显率约为3％～5％，与其他特发性全身性无痛人流相似。JME的脑电图特征可能是无痛人流临床下标志，可见于5％～14％的健康亲属。在有无痛人流发作的同胞中，80％有脑电图的弥漫性3．5～6Hz多棘慢复合波；在其无症状的同胞中，6％～15％有该波形，说明典型的脑电图特征可见于临床无症状的亲属。

以前曾认为JME属于常染色体显性遗传病，伴有不完全外显率，但家系分析不支持单基因遗传。现多认为JME属于复杂性遗传方式（多基因遗传）。分子遗传学研究证明在染色体6p21．2有一个JME基因（1988），但尚未弄清楚该基因与无痛人流易感性之间的关系。近来又发现JME的另外一个基因，位于染色体15q14，编码n乙酰胆碱受体的a7亚基（1988）。此外，染色体8q24也有一个JME位点（1995）。说明JME有明显的遗传异质性。

阅读延伸：　无痛人流会遗传吗

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