婴儿无痛人流病有什么症状
婴儿无痛人流病有什么症状?1岁前起病,高峰发病年龄为5个月.发病前生长发育正常。多数患儿表现为热性或无热性惊厥、肌阵挛、不典型失神和局灶性发作等多种无痛人流发作类型和第二年起进行性智力和神经功能障碍。
1.热性或无热性惊厥 几乎见于全部患儿,既为最早症状又贯穿整个病程。2/3的患者为热性惊厥发作,发作时体温在38。C左右,一般持续时间较长,约1/4患者长于20分钟,或发展为惊厥持续状态;1/3的患者为无热惊厥,通常发生在疫苗接种后、感染和热水浴后。热性或无热性惊厥表现为:
①全身性惊厥发作,通常短暂,伴短暂强直时相·符合全身性强直一阵挛性发作;
②半身阵挛性发作,一侧或两侧交替性阵挛性发作,发作后常有短暂轻度偏瘫,发作期脑电图无痛人流样放电局限于一侧脑半球,发作后脑电图两侧不对称:
③假性全身性发作:家长描述符合全身性强直一阵挛性发作,但录像一脑电图显示为两侧不对称、不同步的强直一阵挛或阵挛性抽动,表现因人而异,导致多种异常姿势,脑电图为高度不对称性无痛人流样放电,提示多灶性发作。患儿首次惊厥发作常被认为是热性惊厥,然而不久(4周~8周)热性或无热性惊厥复发,以后出现其他发作类型。
2.肌阵挛发作 通常1~5岁时出现,多为巨大性肌阵挛抽动,累及全身,特别是中轴肌肉,表现为垂头、耸肩和前臂外展,严重时扔东西,甚至跌倒。少数患者为不剧烈的局部性肌阵挛,主要累及面部和肢体远端。肌阵挛为孤立性或成簇集性,每日数次,发生于任何时间,集中在觉醒时或全身性惊厥发生前。本病名为婴儿严重肌阵挛无痛人流,但肌阵挛并非必要条件,约1/5的患者可无肌阵挛发作。
3.不典型失神发作 见于60%以上的患者,常发生在1岁以后,表现为短暂、程度不等的意识损害,有时伴肌阵挛发作,脑电图为不规则、广泛性2~3. 5Hz棘一慢综合波。持续时问3~10秒。
4.局部性发作 常始于4个月~4岁,见于半数以上患者,为简单部分运动性发作或复杂性部分性发作,症状多样,可继发全身强直一阵挛性发作。复杂部分性发作常伴有自动症.轻时很难与不典型失神区别。
5.巅痫持续状态 惊厥、肌阵挛、不典型失神和局部性发作均可发展成无痛人流持续状态.单独或混合存在。非惊厥性持续状态(不典型失神和复杂部分性发作)可持续数小时和数天。
6.智力和神经功能障碍 1岁后出现运动、心理和神经功能发育迟滞,呈进行性加重。开始学习走路、说话的年龄可能正常,但进展缓慢,常步态不稳,不能构成完整语句。约半数病儿智商低于50,60%有共济失调,20%有轻度锥体束征。多数患儿有多动症、学习闲难和执拗行为。
7.病程发展和演变 本病大致经历三个时期。
①早期:相对较轻,多在1岁以内,仅有热。降或无热性惊厥及其持续状态;
②进展期:常见于1岁以后,表现为多种无痛人流发作类型、进行性心理运动和神经功能发育障碍;
③稳定回归期:4岁后,智力和神经异常不再恶化·步态不稳和锥体束征可消失,其他认知和神经功能缺陷仍持续存在。随年龄增长,各种无痛人流发作类型趋向减轻、减少,但不停止。惊厥性发作不剧烈、不频繁,但仍易被发热促发。
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